Лейомиосаркома правого надпочечника с метастазами в печень: клинический случай
Представлен редкий клинический случай лейомиосаркомы правого надпочечника. Пациентка поступила в конце октября с жалобами на боли в правом подреберье; при компьютерной томографии выявлены образование правого надпочечника диаметром около 10 см и билобарные метастазы в печени (насчитано шесть очагов в обеих долях). Уровни гормонов надпочечников и онкомаркеров были в пределах нормы. Предоперационно, как наиболее вероятная патология, предполагался рак коры надпочечника.
Ход операции
Выполнены удаление правого надпочечника с аортокавальной лимфодиссекцией, холецистэктомия и комбинированная (атипичная субсегментарная) резекция II, III, IV, V, VI и VII сегментов печени. Единым блоком удалена вся жировая клетчатка верхнего полюса почки вместе с надпочечником и клетчаткой аортокавального промежутка; опухоль была представлена мягкотканным образованием, исходящим из самого надпочечника.
Морфология и диагноз
При гистологическом и иммуногистохимическом исследовании высказано однозначное заключение: лейомиосаркома надпочечника и метастазы лейомиосаркомы (первоначальное предположение о раке коры не подтвердилось). Опухоль относится к крайне редким: впервые описана в 1981 году, а в последнем обзоре литературы в мире найдено около 30 случаев первичной лейомиосаркомы надпочечника. Предположительно она растёт из мышечной стенки центральной вены надпочечника.
Послеоперационный период и прогноз
На 3-и сутки выполнена КТ, подтвердившая закономерные послеоперационные изменения после резекции печени. Установленные дренажи (в ложе желчного пузыря и по линиям резекции печени) удалены на 3-и сутки, больная выписана на 6-е сутки; послеоперационный период без осложнений, начата химиотерапия. Основным методом лечения является хирургический, однако пятилетняя выживаемость крайне низкая; в послеоперационном периоде рекомендуют химиотерапию, хотя из-за редкости опухоли чёткая схема не определена.
Ключевые выводы
- Лейомиосаркома надпочечника — исключительно редкая опухоль (около 30 описанных случаев), растущая из мышечной стенки центральной вены надпочечника.
- Нормальные гормоны и онкомаркеры не исключают злокачественную неэндокринную опухоль; диагноз устанавливается только иммуногистохимически.
- Радикальная операция с резекцией метастазов — основной метод; адъювантная химиотерапия рекомендована при отсутствии стандартной схемы.